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    儿童和青少年癌症的存活率已显著提高。从1975年到2010年,儿童癌症死亡率下降了50%以上。神经母细胞瘤的5年生存率同期上升,1岁以下儿童的5年生存率从86%上升到95%,1-14岁儿童的5年生存率从34%上升到68%。儿童和青少年癌症幸存者需要密切监测,因为癌症治疗的副作用可能会在治疗数月或数年后持续或发展。

    神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤。在美国,每年确诊的病例超过650例。患病率约为每7000例活产1例;15岁以下儿童的发病率约为每年每100万例10.54例。约37%的患者为婴儿,90%的5岁,19个月。资料显示,这是一种婴儿期疾病,在出生后第一个月的诊断率最高。黑人儿童神经母细胞瘤的发生率略低于白人儿童。然而,在肿瘤生物学上也存在种族差异,非裔美国人有着跟高的风险和死亡率。以人群为基础的婴儿神经母细胞瘤筛查研究表明,在出生后第一年未经临床检测到的神经母细胞瘤的自发性消退至少与临床检测到的神经母细胞瘤一样普遍。流行病学研究表明,环境或其他暴露与神经母细胞瘤发病率的增加或减少并没有明确的联系。

    解剖

    神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和椎旁或主动脉周围的交感神经系统组织。

    如图所示。神经母细胞瘤可在肾上腺和从颈部到骨盆的椎旁神经组织中发现。

    神经母细胞瘤筛查(遗传易感性和家族性神经母细胞瘤)

    对家族性神经母细胞瘤患者中罕见群体的结构DNA进行分析的研究,为深入了解肿瘤发生的复杂遗传基础提供了依据。大约1%到2%的神经母细胞瘤患者有神经母细胞瘤的家族史。这些儿童平均年龄较小(9个月),约20%患有多灶性原发性神经母细胞瘤。

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